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Alfredo 54
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Ex fibrillante ?
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Effettivamente Lorena a Milano abbiamo avuto purtroppo il tempo risicato per conoscerci meglio, speriamo di poterne avere di più in qualche prossima futura occasione.
Non so davvero rispondere alla tua domanda e spero che lo possa fare qualcuno che ne sa qualcosa, tuttavia mi hai incuriosito e sono andato a vedere cos'è la TRASPOSIZIONE CORRETTA DEI GROSSI VASI e riporto qui quanto ho trovato anche per l'eventuale curiosità di tanti altri amici.
Definizione. Si tratta di un tipo di cardiopatia congenita caratterizzato da una doppia discordanza tra atri e ventricoli e tra ventricoli e grossi vasi: in sostanza l’atrio destro è connesso con un ventricolo omolaterale morfologicamente sinistro da cui origina l’arteria polmonare e, dall’altra parte, l’atrio sinistro è connesso con un ventricolo morfologicamente destro da cui origina l’aorta che è anteriore e levoposta rispetto alla polmonare.
In alcuni casi coesiste meso o destrocardia. L’origine anomala delle arterie giustifica il termine di “trasposizione” mentre la corretta fisiologia del circolo spiega il termine “congenitamente corretta”. Oltre a forme rare cosiddette “isolate”, cioè senza altre anomalie associate, nel 90-95% dei casi vi è coesistenza di altre malformazioni intracardiache quali il difetto interventricolare per lo più associato a stenosi infundidolare e/o valvolare o atresia polmonare (70% dei casi); insufficienza tricuspidale per displasia della valvola in posizione sistemica; blocco atrioventricolare di vario tipo (70% dei casi). A prescindere dalle anomalie associate, tale cardiopatia presenta di per sé tre elementi sfavorevoli quoad valetudinem: - la posizione “sistemica” del ventricolo destro che deve svolgere un lavoro di pressione e con il tempo può presentare segni di disfunzione; - la valvola atrioventricolare destra, cioè la tricuspide, che presenta frequentemente displasia o anomalia di tipo Ebstein con gradi diversi o evolutivi di insufficienza; - la particolare disposizione del nodo atrioventricolare e del fascio di conduzione, che condiziona la presenza o la comparsa nel tempo di blocchi atrioventricolari.
Correzione chirurgica. Le rare forme “isolate” non richiedono interventi cardiochirurgici salvo la sostituzione o riparazione della valvola atrioventricolare sinistra (tricuspide) in caso di evoluzione verso una severa insufficienza e/o l’applicazione di pacemaker definitivo nei casi di blocco atrioventricolare completo. Le forme con difetto interventricolare e stenosi o atresia polmonare che presentano tipicamente cianosi precoce, vengono palliate (shunt sistemico-polmonare) in età pediatrica. La riparazione successiva comporta l’impianto di un condotto valvolato tra il ventricolo polmonare (morfologicamente sinistro) e l’arteria polmonare e la chiusura del difetto interventricolare. Alternativamente e in epoca più recente, viene talora effettuato un intervento detto di doppio “switch” venoso e arterioso cioè (detrasposizione arteriosa associata a Mustard) in modo da correggere la doppia discordanza. La necessità di un impianto di pacemaker contestualmente agli interventi cardiochirurgici è assai elevata.
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